為"少數(shù)"而作，國(guó)內(nèi)首部泛發(fā)性膿皰型銀屑病患教手冊(cè)正式發(fā)布

上海2023年3月27日 /美通社/ -- 全身滿是膿皰，膿皰連成膿湖，難覓得一塊健康的皮膚；發(fā)作時(shí)又痛又癢，整夜無(wú)法安穩(wěn)入睡。造成這一切的罪魁禍?zhǔn)祝欠喊l(fā)性膿皰型銀屑?。℅PP）。

2023年3月25日，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕見(jiàn)病中心、銀杏罕見(jiàn)皮膚病（GPP）關(guān)愛(ài)中心參與，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院副院長(zhǎng)高興華教授擔(dān)任主編，首部GPP患者教育出版物 -- 《泛發(fā)性膿皰型銀屑病患教手冊(cè)》（以下簡(jiǎn)稱(chēng)《GPP患教手冊(cè)》）正式出版。

高興華教授表示："《GPP患教手冊(cè)》從患者真實(shí)需求出發(fā)，對(duì)GPP患者最關(guān)心的問(wèn)題予以搜集整理和解答，從內(nèi)容到形式上貼合我國(guó)患者現(xiàn)狀，并由國(guó)內(nèi)頂級(jí)皮膚病專(zhuān)家編撰審核，真正做到‘取之于患者，用之于患者'。手冊(cè)的問(wèn)世將助力患者更好地完成疾病的全周期管理，提升醫(yī)患溝通效率，是GPP患者不可或缺的‘保姆級(jí)'寶典。"

反復(fù)發(fā)作的膿皰，罕見(jiàn)又危險(xiǎn)的GPP

GPP第一次進(jìn)入人類(lèi)的視野，是在1910年，奧地利維也納的一間診所里。一對(duì)姐弟多年來(lái)身體時(shí)不時(shí)爆發(fā)大片膿皰，姐姐甚至在一次飲酒后病情迅速加重，最終不幸殞命。在當(dāng)時(shí)被記錄為"前所未有的銀屑病"的GPP，癥狀與斑塊狀銀屑病并不相同，以反復(fù)、全身性皮膚紅斑和無(wú)菌膿皰為主，可能合并嚴(yán)重感染、腎臟、心臟等多臟器并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)可能會(huì)引起器官衰竭，甚至可能危及生命。

GPP的全球患病率極低，不同國(guó)家之間存在差異。在中國(guó)，據(jù)統(tǒng)計(jì)約100,000人中有1～2人患GPP^[1]，根據(jù)研究估計(jì)中國(guó)的GPP患者人數(shù)約為2萬(wàn)人，其罕見(jiàn)性導(dǎo)致醫(yī)患對(duì)于這一疾病的認(rèn)識(shí)比較有限，很多GPP患者四處求醫(yī)問(wèn)診但對(duì)自身的疾病仍然一無(wú)所知，經(jīng)歷長(zhǎng)期的反復(fù)就診后才能被確診，得以窺見(jiàn)這一罕見(jiàn)病的"廬山真面目"。

"保姆級(jí)"寶典發(fā)布，助力GPP患者更好的自我管理

此次發(fā)布的《GPP患教手冊(cè)》在內(nèi)容的編撰上從患者的疾病認(rèn)知需求出發(fā)，對(duì)GPP患者在疾病全周期中息息相關(guān)的核心問(wèn)題予以收集解答，再經(jīng)由皮膚科頂級(jí)專(zhuān)家審閱，可謂既專(zhuān)業(yè)又權(quán)威；在形式上，《GPP患教手冊(cè)》采取圖文并茂的方式，用通俗易懂的語(yǔ)言和生動(dòng)形象的漫畫(huà)，深入淺出的為GPP患者進(jìn)行講解剖析；GPP發(fā)病具有異質(zhì)性，每個(gè)患者發(fā)作的癥狀，頻率各不相同，每次發(fā)作的誘因也各異，《GPP患教手冊(cè)》為GPP患者提供最實(shí)用的疾病發(fā)作癥狀記錄量表和疾病長(zhǎng)期管理記錄表，幫助患者隨時(shí)記錄自己的疾病狀態(tài)，更好的了解自身GPP的發(fā)作模式和發(fā)作頻率，也能給醫(yī)生為患者制定個(gè)體化診療方案提供參考依據(jù)。

蔻德罕見(jiàn)病中心創(chuàng)始人黃如方先生表示："GPP為患者及其家庭帶來(lái)了巨大的壓力和沉重的負(fù)擔(dān)，而提升他們的科學(xué)認(rèn)知和規(guī)范診療意識(shí)，能夠?yàn)樯钯|(zhì)量帶來(lái)顯著的獲益。我們很高興迎來(lái)《GPP患教手冊(cè)》的正式發(fā)布，幫助他們獲得正確有效的疾病管理知識(shí)，推動(dòng)患者及家屬共同面對(duì)挑戰(zhàn)。希望患者及其家屬人人享有此‘寶典'，正確的面對(duì)疾病和疾病共處。"

多方助力，不再孤軍奮戰(zhàn)

值得期待的是，去年國(guó)內(nèi)首個(gè)用于治療GPP發(fā)作的生物制劑獲批上市，它是同類(lèi)首個(gè)阻斷IL-36受體激活的單克隆抗體，IL-36通路是免疫系統(tǒng)內(nèi)的一種信號(hào)通路，已被證明與GPP等多種自身炎癥性疾病的發(fā)病機(jī)制有關(guān)。

除了創(chuàng)新藥物支持外，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕見(jiàn)病中心和銀屑病病友互助網(wǎng)聯(lián)合發(fā)起的我國(guó)首個(gè)GPP患者公益關(guān)愛(ài)組織 -- "銀杏罕見(jiàn)皮膚?。℅PP）關(guān)愛(ài)中心"已于去年成立。該組織致力于從GPP患者的實(shí)際需求出發(fā)，構(gòu)建集情感關(guān)懷、疾病科普、醫(yī)患溝通、診療支持、完善保障體系等多方位于一體的公益性服務(wù)平臺(tái)，持續(xù)為患者提供長(zhǎng)期服務(wù)。

勃林格殷格翰中國(guó)醫(yī)學(xué)和研發(fā)負(fù)責(zé)人張維博士表示："勃林格殷格翰立足創(chuàng)新，始終秉承以患者為中心，除了致力于為患者提供創(chuàng)新療法，還希望能為患者提供更多全病程服務(wù)與支持。希望《GPP患教手冊(cè)》這一兼具科學(xué)和人文關(guān)懷的患者教育讀物能提升患者疾病管理意識(shí)，促進(jìn)醫(yī)患溝通效率，真正成為醫(yī)患日常疾病管理的好幫手。"